Istruzione per uso: Complesso di Coagulante di antiinibitore

Nome depositato del farmaco – Feiba

Il nome latino del Complesso di Coagulante di Antiinibitore di sostanza

Complesso di coagulante di antiinibitore (genere).

Gruppo farmacologico:

Coagulanti (compreso fattori di coagulazione), hemostatics

L'articolo 1 clinico e farmacologico modello

Caratteristica. Il complesso di coagulante antiinibitorio anche contiene fattori II, IX e X, prevalentemente nella forma nonattivata e il fattore attivato VII. Fattore di coagulante VIII antigene (FVIII C: Ag) è presente all'atto di concentrazioni fino a 0.1 ED per 1 ED di complesso di coagulante antiinibitorio. La preparazione può contenere tracce di fattori del sistema kallikrein-kinin. Una soluzione che contiene 1 ED del complesso di coagulante antiinibitorio accorcia l'APTT del plasma con l'inibitore a fattore VIII al 50% del valore tampone (il campione vuoto).

Pharmacotherapy. Previene l'effetto di inibitori su fattore VIII sia in vitro sia in vivo. Il meccanismo esatto di azione non è istituito. Il ruolo principale nel meccanismo di azione è assegnato a componenti specifici del complesso prothrombin attivato - prothrombin (il fattore II) e il fattore attivato X (il fattore Xa).

Indizio. Trattamento e prevenzione di sanguinamento in pazienti con una forma inibitoria di emofilia A e B, con acquisito coagulopathies alla presenza di inibitori a fattori VIII, XI e XII.

Controindicazioni. La DIC-sindrome (se c'è indizio chiaro di DIC-sindrome secondo esame di laboratorio e / o il quadro clinico, con laboratorio, histological e / o i segni clinici di danno di fegato, a causa di autorizzazione ritardata di fattori di coagulazione attivati, tali pazienti sono a rischio aumentato di sviluppare la sindrome DIC), l'Infarto del miocardio, la trombosi acuta e / o l'embolia. Queste controindicazioni possono esser considerate relative o assolute, secondo la possibilità di usare terapie alternative; La preparazione può esser usata solo quando l'uso di concentrati di fattore di coagulazione adatti è evidentemente inefficace, soprattutto con una risatina nervosa alta di inibitori.

Dosatura. IV infusione, ad una velocità non più di a Lei / kg / min. La dose e la durata di trattamento dipendono dalla gravità di hemostasis, la localizzazione e la gravità di sanguinamento, così come la condizione clinica del paziente. Quando la scelta della dose e la frequenza di amministrazione deve esser guidata da efficacia clinica individuale.

La dose raccomandata è ED 50-100 / il kg, la dose sola massima è 100 unità / il kg, la dose quotidiana massima è 200 unità / il kg.

Le prove di coagulazione (il tempo di coagulazione di sangue intero, thromboelastogram e APTT) di solito mostrano una diminuzione leggera negli indicatori relativi e non sono in correlazione con miglioramento clinico, perciò queste prove sono d'importanza limitata per il controllo di terapia.

Emorragie nelle giunture, i muscoli e i tessuti morbidi: in casi di sanguinamento d'intensità bassa e media, la dose raccomandata è 50-75 U / il kg ogni 12 ore. Il trattamento deve esser continuato fino a segni chiari di miglioramento clinico (la scomparsa di dolore, il ricupero di mobilità comune, la riduzione del suo volume).

In casi di emorragie vaste nei muscoli e i tessuti morbidi (compreso ematoma retroperitoneal), la dose raccomandata è 100 unità / il kg ogni 12 ore.

Il sanguinamento dalle membrane mucose: la dose raccomandata è 50 U / il kg ogni 6 ore con osservazione vicina del paziente (la condizione del sito sanguinante, hematocrit la dinamica). Se il sanguinamento non si ferma, la dose sola è aumentata a 100 U / il kg, non superando la dose quotidiana massima di 200 U / il kg.

Sanguinamento severo (compreso emorragia cerebrale): una dose sola di 100 U / kg ogni 12 ore. In alcuni casi, il farmaco può esser amministrato a un intervallo di 6 ore prima di portare a termine un miglioramento clinico chiaro, ma nessuno superamento della dose quotidiana massima.

Interventi chirurgici: la dose sola raccomandata è 50-100 U / il kg ogni 6 ore, non superando la dose quotidiana massima.

Prevenzione di sanguinamento in pazienti con forme inibitorie di emofilia in terapia immunotolerant (ITT) o nell'inefficacia di ITT: con alto ride nervosamente di inibitori e il sanguinamento frequente nella storia del farmaco è prescritto in combinazione con concentrati di fattore VIII in una dose sola di ED 50-100 / il kg ogni 12 ore Fino al livello del fattore VIII inibitore è ridotto fino a 1 unità di Bethesda. Se durante i programmi ITT le dosi alte di fattore VIII non possono portare a termine la tolleranza immunologica, allora per prevenzione di sanguinamento può esser mostrato la monoterapia con complesso di coagulante antiinibitorio in una dose sola di ED 50-100 / il kg 3 volte alla settimana.

Quando IV infusione deve esser usata un sistema disponibile per trasfusioni con un filtro.

Effetto collaterale. Con un tasso alto di amministrazione: dolore acuto, insensibilità della faccia e gli arti, abbassandosi la pressione del sangue.

Spesso (più che 1/100): reazioni allergiche.

Raramente (più che 1/1000): alveari.

Raramente (più che 1/10000 e meno che 1/1000): anaphylaxis, sindrome di DIC, thromboembolism.

Molto raramente (meno che 1/10000): l'infarto del miocardio (quando la dose massima è superata, e / o con trattamento prolungato, e / o alla presenza di fattori di rischio per thromboembolism).

Overdose. Sintomi: thromboembolism, DIC-sindrome, infarto del miocardio.

Interazione. Non mescoli il farmaco con altre soluzioni di farmaci, compreso. Con farmaci antifibrinolytic (aminocaproic acido). Prima di e dopo l'amministrazione del farmaco, è necessario lavare l'accesso venoso totale con soluzione di NaCl del 0.9%.

In caso di necessità, la terapia combinata con farmaci antifibrinolytic, l'intervallo tra la loro amministrazione deve essere almeno 6 ore (aminocaproic l'acido aumenta il rischio di trombosi).

Istruzioni speciali. Può esser usato in combinazione con un fattore VIII si concentrano per molto tempo secondo il programma ITT per portare a termine l'eliminazione completa e finale di inibitori a fattore VIII, che permette la monoterapia ulteriore con fattore VIII si concentrano, come in emofilia senza la presenza di inibitori.

In pazienti con una diagnosi presunta o stabilita di IHD, così come con trombosi acuta e / o l'embolia, l'uso del farmaco è indicato solo con sanguinamento minacciante la vita.

I pazienti che ricevono dosi sole massime devono esser controllati per sviluppo possibile di sindrome DIC e / o i sintomi di trombosi coronarica acuta ischemia. Le dosi alte devono esser date solo per il tempo necessario per smettere di sanguinare.

Nel caso di cambiamenti clinicamente pronunciati in pressione del sangue e il tasso cardiaco, respiro di difficoltà, dolore al petto e tosse, il farmaco deve esser immediatamente interrotto e adatto diagnostico e le misure di trattamento iniziate. fibrinogen diminuiti, thrombocytopenia, e / o la presenza di fibrin / fibrinogen i prodotti di degradazione, così come l'allungamento importante di tempo thrombin, prothrombin il tempo o APTT, indicano lo sviluppo di sindrome DIC.

L'attenzione particolare deve esser prestata a pazienti su una dieta di sale basso, La quantità di Na + nella dose quotidiana massima del farmaco può superare 200 mg.

I pazienti con acquisito coagulopathies alla presenza di inibitori a fattori VIII, XI e XII possono avere sia una tendenza a sanguinamento sia un rischio aumentato di trombosi.

I risultati di prove di laboratorio condotte per controllare l'efficacia di in trattamento vitro, come APTT, il tempo di coagulazione e thromboelastogram, potrebbero non essere in correlazione con miglioramento clinico. Perciò, i tentativi di portare a termine la normalizzazione di questi indicatori aumentando la dose del farmaco possono essere che non ha successo, e il rischio di sviluppare la sindrome DIC come risultato di un'overdose aumenta.

Poiché l'esecuzione del farmaco richiede la presenza di un numero importante di piastrine dal punto di vista funzionale attive, nel caso di una risposta inadeguata a trattamento, è consigliato controllare il numero di piastrine.

La sicurezza del farmaco durante gravidanza e lattazione non è istituita. Gli esperimenti su animali non ci permettono di giudicare la sicurezza del farmaco nell'effetto su funzione riproduttiva, lo sviluppo dell'embrione o il feto, il corso di gravidanza, il peri-e il periodo post-parto. In connessione con un rischio aumentato di trombosi durante gravidanza, il farmaco deve esser prescritto solo in mancanza di trattamenti alternativi e soggetto a supervisione medica attenta.

La soluzione della droga è preparata immediatamente prima di amministrazione. La soluzione preparata deve esser usata immediatamente (la preparazione non contiene conservanti). Le soluzioni per fango o le soluzioni con inclusioni non devono esser usate. Devono liberarsi di tutte le soluzioni non usate in modo conveniente.

1 unità di Betezd è definita come la quantità di anticorpo che inibisce il 50% di fattore VIII attività in plasma umano standard fresco dopo incubazione durante 2 ore a 37 ° C.

Il farmaco è fatto di plasma umano. Quando l'utilizzazione di medicine si è preparata da plasma umano, è impossibile completamente eliminare il rischio di trasmissione di malattie infettive sia di origine conosciuta sia di sconosciuta. Comunque, il rischio di trasmissione di infezioni è minimizzato come risultato di selezione attenta di donatori dando in cinema e la schermatura di laboratorio di dosi del plasma individuali e piscine del plasma per HBsAg, ANTIHIV e anticorpi anti-HCV; Facendo sondaggi alla ricerca di piscine del plasma da reazione a catena polymerase su HBV, HCV, HIV 1 e HIV 2 e parvovirus B19; stadi tecnologici per l'eliminazione e inactivation di virus e altri agenti patogeni nel processo di produzione. L'efficacia di queste tecnologie è confermata per virus d'immunodeficienza umani, l'epatite A, B e virus C.

Le tecniche avevano l'abitudine di togliere e inactivate può esser limitato in efficacia contro virus nonavviluppati certi, tale come, per esempio, parvovirus B19. L'infezione con parvovirus B19 può essere pericolosa per donne incinte (l'infezione del feto) e i pazienti con immunodeficienza o decomposizione di erythrocyte aumentata (eg, hemolytic l'anemia).

La vaccinazione di pazienti che ricevono il fattore di coagulazione si concentra contro epatite A e B deve esser considerato.