Istruzione per uso: Penicillamine

Nome depositato del farmaco – Artamin, Byanodine, Cuprenyl

Il nome latino della sostanza Penicillamine

Penicillaminum (genere. Penicillamini)

Nome chimico

3 Mercapto D valine

Formula grossolana

C5H11NO2S

Gruppi farmacologici:

Disintossicando agenti, compreso antidoti

Farmaci di Immunosuppressive

La classificazione (ICD-10) nosological

L'Amminoacido di E72.0 trasporta disordini: Diabete glycophosphamide; Sindrome di Lignac; sindrome di Lignac-Fanconi; sindrome di Abdergalden-Kaufmann-Lignac; sindrome di Abdergalden-Fanconi; Cystinosis; Cystinuria; malattia di Hartnup; Famiglia Iminoglycinuria

Rame di E83.0 Disordini Di cambio: Malattia di Wilson-Konovalov; sindrome di Wilson-Konovalov; degenerazione di Hepatolenticular; distrofia di Hepatocerebral; Distrofia hepatocerebral; malattia di Wilson; malattia di Wilson-Westphal-Konovalov; toxicosis congenito della pelle; malattia di Menkes

L94.0 scleroderma Localizzato [morphea]: Scleroderma limitato; scleroderma sistemico; scleroderma cutaneo; Lacrima scleroderma; scleroderma Limitato; scleroderma focale

M06.9 artrite Reumatoide, inspecificata: artrite reumatoide; sindrome di Dolore in malattie reumatiche; Dolore in artrite reumatoide; Infiammazione in artrite reumatoide; forme degenerative di artrite reumatoide; artrite reumatoide da bambini; Inasprimento di artrite reumatoide; reumatismo articolare acuto; artrite reumatica; poliartrite reumatica; artrite reumatoide; poliartrite reumatica; artrite reumatoide; artrite reumatoide; artrite reumatoide di corso attivo; periarthritis reumatoide; poliartrite reumatoide; artrite reumatoide acuta; reumatismo acuto

Giovane di M08 artrite [giovanile]: artrite giovanile; poliartrite cronica giovanile; artrite cronica giovanile; artrite reumatoide giovanile; Giovane di Artrite cronico

M34.9 sclerosi Sistemica, inspecificata: scleroderma sistemico

Pietre di N22.8 di distesa urinaria in altre malattie classificate altrove: nephropathy urinario primario; Prevenzione di nephropathy urinario; Urarturia; Cystine nephrolithiasis

Effetto di Tossico di T56.0 di posizione di testa e i suoi composti: tossicità di piombo; effetto tossico di posizione di testa e i suoi composti; avvelenamento di piombo; l'Avvelenamento con sonniferi e stupefacenti; avvelenamento cronico di piombo; colica di piombo; Plumbism; posizione di testa acuta encephalopathy; avvelenamento di piombo

Effetti di Tossico di T56.1 di mercurio e i suoi composti: ubriachezza di Mercurio; avvelenamento a mercurio cronico

Effetto di Tossico di T56.4 di rame e i suoi composti: ubriachezza di rame

Effetti di Tossico di T56.5 di zinco e i suoi composti: avvelenamento di Zinco; Ubriachezza con zinco; avvelenamento di composti di Zinco; febbre di Fonderia; Febbre di Zinco

Effetti di Tossico di T56.8 di altri metalli: avvelenamento di Cesio; l'Avvelenamento con cerio; Magnesio e i suoi composti; avvelenamento di Cobalto; L'avvelenamento di composti d'oro; ubriachezza di nichel cronica; l'Avvelenamento con sali di magnesio; Avvelenamento da plutonio

Codice di CAS

52-67-5

Caratteristiche della sostanza Penicillamine

Il prodotto dell'idrolisi di penicillina. Polvere cristallina bianca o quasi bianca. Facilmente solubile in acqua, poco solubile in alcool e insolubile in etere, acetone, benzolo, carbonio tetrachloride. Peso molecolare 149.21.

Farmacologia

Azione di modo - Immunosuppressive, disintossicare, complexing.

Lega il rame, il mercurio, il piombo, il ferro, il calcio, gli ioni di cobalto. Efficace per degenerazione hepatolenticular (la malattia di Wilson-Konovalov), perché Aumenti escrezione urinaria di rame in eccesso, normalizzando il suo contenuto in tessuti. Opprime parecchi enzimi coinvolti nelle reazioni di scambio di sulfhydryl-disulphide. Su contatto con cisplatin, diventa un disolfuro penicillamine-cysteine, che, alla sua solubilità alta, è facilmente excreted nell'urina; Questo effetto è manifestato da una diminuzione nella formazione di pietre cysteine nei reni in cystinuria. Opprime la funzione di aiutante T di linfociti, inibisce neutrophil chemotaxis e rilascio di enzima lysosomal, accresce l'attività macrophage, sopprime la sintesi collagen e normalizza i rapporti tra le sue frazioni solubili e insolubili, aiutando a sopprimere il processo di sclerosing in tessuti. Riduce il livello di macroglobulins patologico, incl. Fattore reumatoide. Rapidamente, sebbene in modo incompleto (il 40-70%) sia assorbito dalla distesa digestiva. Cmax è portato a termine dopo di 1-3 ore. Il fegato si sottopone a biotransformation. È excreted come metabolites dai reni.

Applicazione della sostanza Penicillamine

La malattia di Wilson-Konovalov, l'artrite reumatoide (compreso giovane), scleroderma sistemico, cystinuria, cystine nephrolithiasis; Avvelenando con rame, composti inorganici di mercurio, piombo, oro, zinco, ferro.

Controindicazioni

Ipersensibilità, violazione di hemopoiesis, agranulocytosis, insufficienza renale cronica, gravidanza, lattazione.

Gravidanza e allattamento al seno

Contraindicated in gravidanza (ad eccezione di malattia di Wilson-Konovalov, a una dose di fino a 1 g / giorno.) Se un taglio cesareo è progettato, la dose quotidiana non deve essere più di 250 mg nelle 6 settimane scorse di gravidanza e nel periodo postin vigore fino a guarigione completa).

Categoria di azione per feto da FDA - D.

Al momento di trattamento deve fermare l'allattamento al seno.

Effetti collaterali di Penicillamine

Dal sistema nervoso e gli organi di senso: perdita completa o distorsione di sensazioni di gusto, polyneuritis reversibile (a causa di un'insufficienza di pyridoxine), neuropatia periferica, myasthenia gravis.

Dal sistema cardiovascolare e il sangue (hematopoiesis, hemostasis): eosinophilia, thrombocytopenia, leukopenia, aplastic anemia, agranulocytosis.

Da parte del sistema respiratorio: pneumonitis interstiziale, fibrosing diffuso alveolitis, sindrome d'insufficienza ereditaria polmonare e renale (Goodpasture).

Da parte del sistema digestivo: appetito diminuito, nausea, vomito, diarrea, aphthous stomatitis, glossitis, cholestasis intraepatico, pancreatite.

Da parte del sistema genitourinary: nefriti, nephrotic sindrome, hematuria.

Dal sistema musculoskeletal: arthralgia, polymyositis, dermatomyositis.

Reazioni allergiche: eruzione della pelle, tossico epidermal necrolysis, alveolitis allergico.

Altro: sindrome simile a lupus (arthralgia, myalgia, erythematous eruzione, l'apparizione di anticorpi antinucleari e anticorpi a DNA nel sangue), ampliamento del petto con lo sviluppo di galactorrhea (in donne), alopecia, febbre.

Interazione

Antimalarico e gli agenti di antitumore, phenylbutazone, i levamisole aumentano il rischio di effetti collaterali. Con l'amministrazione simultanea di penicillamine con preparazioni di oro e ferro chelate i complessi sono formati. Incompatibile con antibiotici. I farmaci di Myelotoxic aumentano la manifestazione di penicillamine myelotoxicity.

Itinerari di amministrazione

Dentro.

Precauzioni per la sostanza Penicillamine

Il trattamento è effettuato sotto controllo severo clinico e di laboratorio. All'inizio del trattamento, un'analisi del sangue clinica vasta (compreso piastrine) e urinalysis generale ogni 3 giorni, allora una volta alla settimana sono compiuti. Mensilmente, è necessario controllare la funzione del fegato, i reni, condurre un esame neurologico del paziente. Nel caso di sviluppo di febbre, le lesioni dei polmoni, il fegato, hanno segnato hematologic e disordini neurologici, myasthenia gravis, hepatocellular le reazioni e altri effetti collaterali seri, il farmaco è cancellato e in caso di necessità, i glucocorticoids sono prescritti. I pazienti con funzione renale deteriorata riducono la dose. In caso di proteinuria isolato, se non aumenta e non supera 1 g / il giorno, il trattamento con penicillamine può esser continuato.

All'influenza di penicillamine su formazione collagen, gli interventi chirurgici (compreso dentale) devono esser effettuati con prudenza estrema.

I pazienti con la malattia di Wilson-Konovalov o cystinuria concomitantly sono preparazioni di vitamina B6 prescritte (in connessione con le restrizioni dietetiche usate in queste malattie). Quando i sintomi d'insufficienza di vitamina B6 si sviluppano sullo sfondo di trattamento prolungato con penicillamine, 25 mg di pyridoxine sono prescritti in aggiunta per giorno.

Nel caso d'inefficienza precedente e ritiro di preparazioni d'oro, il penicillamine non è prescritto ancora prima che 6 mesi più tardi.

Se il paziente ha bisogno dell'appuntamento di preparazioni di ferro sullo sfondo di terapia penicillamine, un intervallo di due ore tra la loro immissione deve esser osservato.